Speicherkrankheiten

auch: Thesaurismosen;

krankhafte Anhäufung (Ablagerung) normaler oder abnormer Stoffwechselprodukte in einzelnen oder allen Organen, die angeboren oder erworben sein kann. Soweit die gespeicherten Stoffe von außen zugeführt wurden (z.B. Eisen) spricht man von exogenen Speicherkrankheiten, entstehen sie in der Zelle selbst, von endogenen Speicherkrankheiten. Voraussetzung ist jedoch immer, dass nicht eine übermäßige Zufuhr des gespeicherten Stoffes die Ursache ist (z.B. Fett, Kohlenstaub usw.), sondern dass eine krankhafte Steigerung der Bereitschaft zur Speicherung vorliegt. Zu den exogenen Speicherkrankheiten gehören die Eisenspeicherkrankheit (Bronzediabetes) und die Fettsucht. Die endogenen Speicherkrankheiten sind meist erblicher Natur bis auf die Amyloidose. Nach v. Gierke wurde eine Störung der Glykogenspeicherung benannt, bei der neben einer starken Vergrößerung der Leber und der Milz die Regulation des Blutzuckers gestört ist. Wegen letzterer ist die Anfälligkeit durch Infektionen so gesteigert, dass früher fast alle Kranken in der Kindheit starben. Seit Einführung der Antibiotika ist die Sterblichkeit geringer und es wurden nach Erreichen der Pubertät Ausheilungen beobachtet.

Bei den Lipoidosen speichern die Organe verschiedene Fettstoffe. Die einzelnen Formen wurden nach Gaucher, Nieman-Pick, Hand-Schüller-Christian und Pfaundler-Hurler benannt.